La sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria cronica autoimmune, nettamente più frequente nel sesso femminile (90% dei casi), con un picco di incidenza intorno ai cinquant’anni.
A cosa deve il suo nome?
La sindrome deve il suo nome al suo scopritore Henrik Sjögren, un oculista svedese che risiedeva e lavorava a Copenaghen, che la descrisse per la prima volta nel 1933. Egli osservò che una parte consistente di pazienti con artrite reumatoide lamentava secchezza degli occhi e della bocca. Notò anche che questi pazienti mostravano una riduzione della produzione sia di lacrime che di saliva.
Nei decenni successivi in realtà furono individuate due differenti forme della sindrome: una variante primaria, che si presenta da sola, e una forma secondaria che si presenta in associazione con altre malattie autoimmuni sistemiche, come appunto l’artrite reumatoide, ma anche il lupus eritematoso sistemico e la sclerosi sistemica.
Quali sono i sintomi della sindrome di Sjögren?
La sindrome sindrome di Sjögren si manifesta principalmente con bocca e occhi secchi. Se nel primo caso i pazienti sviluppano alterazioni nel senso del gusto, aumento delle carie e disturbi nella deglutizione, nel secondo lamentano soprattutto rossore e bruciore oculare, oltre ad una visione poco chiara.
Talvolta vi possono essere secchezza delle mucose nasali e dell’apparato genitale esterno femminile, artralgie/artriti, dolori muscolari, malattie della tiroide.
Più raro è l’impegno a carico dei reni, dei polmoni, del sistema nervoso centrale e periferico. Infine, la malattia potrebbe favorire lo sviluppo di linfomi.
Qual è la causa?
La causa della sindrome di Sjögren è poco nota ma, come nelle altre malattie autoimmuni, si ipotizza un’ eziologia multifattoriale, per il concorso di fattori genetici, ormonali e ambientali. Questi ultimi comprendono agenti infettivi (virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, HCV, herpes virus), che potrebbero promuovere una alterazione della struttura ghiandolare, con conseguente infiltrato infiammatorio e danno organico.
Come avviene la diagnosi?
La diagnosi della sindrome si basa su diverse indagini. I test oftalmologici rivestono un ruolo di primo piano. Consistono nel test di Schirmer e nel test del rosa Bengala. Il primo misura la produzione di lacrime; fa uso di una striscia di carta assorbente, appoggiata nella parte inferiore della congiuntiva. Il secondo rivela se l’epitelio di cornea o congiuntiva è danneggiato.
Gli esami del sangue sono fondamentali per fare una conta e per valutare l’aspetto dei globuli bianchi presenti nel circolo sanguigno. Un numero superiore al normale e una forma anomala indicano la presenza di un linfoma. Inoltre, servono a riscontrare la presenza di auto-anticorpi, cioè gli anticorpi anomali diretti contro i tessuti dell’organismo. Tra questi, si segnalano gli anticorpi anti-nucleari, anti-fosfolipidi, anti-mucosa gastrica, anti-tiroide, anti-Ro, anti-La e, infine, i fattori reumatoidi.
La biopsia labiale è l’esame istologico più comodo per conoscere lo stato di salute delle cellule ghiandolari. Si esegue sul labbro interno.
La scintigrafia e la scialografia sono due tecniche diagnostiche che forniscono delle immagini radiologiche delle ghiandole salivari. Fanno entrambe uso di un mezzo di contrasto, per visualizzare l’anatomia del tessuto ghiandolare. Si tratta di due test minimamente invasivi.
La scialometria serve a misurare la quantità di saliva prodotta in un determinato periodo di tempo.
Quali sono gli approcci terapeutici da utilizzare?
Non esiste una terapia specifica per la sindrome di Sjögren.
La secchezza oculare è comunemente trattata con sostituti lacrimali o immunosoppressori topici.
Il trattamento della secchezza del cavo orale si può giovare di alcuni farmaci che stimolano la secrezione salivare, ma rimane importante mantenere sempre una accurata igiene orale per minimizzare il rischio di infezioni.
Analogamente, è importante lubrificare le mucose vaginali.
Si possono utilizzare inoltre farmaci anti-infiammatori non steroidei, glucocorticoidi, antimalarici e immunosoppressori se sono presenti manifestazioni extra-ghiandolari.
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